Hvad er Lennox-Gastaut syndrom?

Lennox-Gastaut syndrom rammer mellem 3 og 6 % af børn med epilepsi, med en højere frekvens hos drenge end hos piger. Det har en tendens til at dukke op for første gang mellem 3 og 5 år, og i næsten halvdelen af ​​tilfældene er årsagerne ukendte. Klinisk har anfald en tendens til at være ledsaget af kognitiv nedbrydning og en EEG typisk.

I praksis er kognitiv nedbrydning i alle tilfælde progressiv. De berørte viser indlæringsvanskeligheder hukommelsestab og psykomotoriske ændringer. Halvdelen af ​​de forsøgspersoner, der når voksenalderen, har betydelige underskud, og kun en meget lav procentdel er selvforsørgende. Lennox-Gastaut syndrom er ledsaget af mental retardering i alle diagnosticerede tilfælde.

Tilnærmelsesvis 5 % af patienter med Lennox-Gastaut syndrom dør før de fylder 10 på grund af denne lidelse eller problemer forbundet med det. Ofte fortsætter patologien under ungdom og i voksenalderen forårsager flere følelsesmæssige problemer og dysfunktionalitet. Nuværende behandlinger fokuserer på at forbedre patienternes livskvalitet.

Hovedsymptomer på Lennox-Gastaut syndrom

Lennox-Gastaut syndrom er en alvorlig form for epilepsi i barndommen, der forårsager forringelsen af ​​barnets intellektuelle evner og yderligere problemer under udviklingen. Anfald begynder normalt før 4-årsalderen. Typerne af anfald forbundet med dette syndrom kan variere, men er normalt af følgende typer:

Tonet: stivhed i kroppen, afvigende øjne, udvidelse af pupillerne og ændret vejrtrækningsrytme; Klonisk: kortvarigt tab af muskeltonus og bevidsthed, som forårsager kraftige fald, som er potentielt farlige på grund af deres pludselige og voldsomme; Atypisk fravær:perioder, hvor personen er fraværende og stirrer på et punkt uden at reagere på ydre stimuli; Miokloni: pludselige muskelsammentrækninger.

I nogle perioder er krampeanfaldene hyppigere, i andre viser sig i kort tid intet epileptisk anfald. De fleste børn lider af Lennox-Gastaut syndrom oplever en vis grad af forringelse af intellektuel funktion eller informationsbehandling samt en udviklingsforsinkelse og andre adfærdsforstyrrelser.

Problemer forbundet med sygdommen

Dette syndrom er forbundet med alvorlige adfærdsforstyrrelser såsom:

• Hyperaktivitet;
• Aggression;
• Autistiske tendenser;
• Personlighedsforstyrrelser;
• Hyppige psykotiske symptomer.

Sundhedskomplikationerne hos dem, der er ramt af dette syndrom, omfatter også neurologiske lidelser såsom tetraparese og hemiparese ekstrapyramidale lidelser og forsinket motorisk udvikling. Når det viser sig i en meget tidlig alder, er det umuligt at specificere, om Lennox-Gastaut syndrom er en fortsættelse uden overgang af West Syndrome. Det kan dog også præsentere sig selv i anden halvdel af barndommen, ungdommen og endda voksenalderen.

Patienter kan opleve en langsom-bølge fase af søvn i EEG mental retardering vanskeligt at behandle anfald og en negativ respons på antikonvulsive lægemidler. Mental udvikling og udviklingen af ​​anfald hos børn tillader ikke at formulere en nøjagtig prognose. Ikke desto mindre er Lennox-Gastaut syndrom ikke en patologisk enhed, da det kan opstå af mange årsager.

Årsager og behandling

De mest almindelige årsager til forekomsten af ​​dette syndrom er:

• Genetiske lidelser;
• Sindromi neurocutanee;
• Encefalopati efter hypoxisk-iskæmiske skader;
• Meningitis;
• Cerebrale misdannelser;
• Perinatal asfyksi;
• Alvorlig hjerneskade;
• infektion i centralnervesystemet;
• Arvelige degenerative eller stofskiftesygdomme.

I 30-35% af tilfældene er årsagerne ukendte. Da det er en lidelse, der ikke er relateret til konventionelle terapier, er behandlingen meget kompliceret. Førstelinjepræparaterne er valproat og benzodiazepiner (Clonazepam Nitrazepam og Clobazam), som indgives efter de hyppigste typer kriser.

Normalt er behandlingen, der tager sigte på at reducere eller dæmpe symptomerne, ikke begrænset til et enkelt lægemiddel, men til brugen af ​​forskellige lægemidler sammen, såsom lamotrigin, valproat og topiramat. Nogle børn oplever forbedringer, men generelt har alle en tendens til at udvikle en tolerance overfor medicin som over tid ikke længere hjælper med at kontrollere kramper, i hvert fald ikke helt.

Behandlingen af ​​syndromet fortsætter, så længe patienten er i live, da der ikke er nogen kur. Hovedformålet med medicin er at forbedre livskvaliteten ved at reducere hyppigheden af ​​anfald, selvom total remission ikke er mulig. Ud over stoffer Der er andre behandlinger såsom den ketogene diæt vagus nervestimulation og kirurgisk behandling.

I øjeblikket er langsigtede prognoser for forbedringer nedslående med en dødelighed på 10 % før 11-års alderen. Det positive er, at forskerne arbejder på sagen hver dag, og at fremskridtene i denne henseende i de senere år takket være teknologiens fremskridt har været enorme.

Nogle data relateret til syndromet

Alle forfattere er enige om den særlige og stemningsfulde karakter af de observerede kriser samt deres høje frekvens. Men når det kommer til at specificere typerne af kriser, opstår der vigtige divergenser. Faktisk sker det ofte, at de er korte, nogle gange endda går ubemærket hen.

Ændringerne af psykiske funktioner er generelt alvorlige både med hensyn til intelligens og personlighed. I de fleste tilfælde fortsætter eller forværres mental retardering. Det er sandsynligvis delvist relateret til hjerneatrofi, som vil blive bekræftet med gasencefalografi eller tomodensitometri.

På den anden side kan dårlige indlæringsevner kædes sammen med hyppigheden af ​​kriser med eksistensen af ​​langvarige forvirringsepisoder i form af Status epilepticus og med psykotiske lidelser for ikke at tale om skoleudelukkelse og terapeutisk overdosis. Vurderingen af ​​det mentale niveau er ofte påvirket af ændringer karakteriseret ved præpsykotiske eller psykotiske personlighedsændringer, der er specifikke for barnet (barneautisme).